Síntomas y esperanza de vida de niños con síndrome de West

El síndrome de West o el “síndrome de los espasmos infantiles” es un tipo de epilepsia infantil grave y poco frecuente. Los síntomas de la enfermedad suelen detectarse entre los tres y los seis meses de vida. Aunque se han dado casos en los que el síndrome no ha sido diagnosticado hasta los dos años, debido a la confusión de sus síntomas con cólicos y/o dolores abdominales. Los niños con síndrome de West (SW) presentan un desarrollo psicomotor mucho más lento que el de otros niños, espasmos epilépticos e hipsorritmia.

El síndrome de West aparece con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Las posibilidades de que se de son una por cada 22.000 o 34.000 nacimientos. La enfermedad debe su nombre al médico inglés William James West, que se dio cuenta del cuadro de los síntomas, al presenciarlo en hijo de cuatro años. West escribió un artículo para la revista médica The Lancet describiendo los síntomas en 1841.

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Las contracciones musculares pueden disminuir hasta desaparecer, con ayuda del tratamiento adecuado, pero aunque el paciente no presente síntomas visibles, el cerebro no está realizando su función correctamente. A largo plazo, el SW puede llegar a dañar el cerebro, causando retrasos en el desarrollo intelectual y psicomotor del niño.

Origen del síndrome

La aparición del “síndrome de los espasmos infantiles” se debe, en la mayoría de los casos (entre un 70 y un 80%), a una anomalía cerebral. Se le denomina síndrome de West sintomático cuando los signos del daño cerebral son visibles incluso antes de la aparición de las primeras crisis. El daño cerebral suele ser consecuencia de la falta de oxígeno en el nacimiento, malformaciones o infecciones como la encefalitis o la meningitis. Sin embargo, en el 10% de los casos, el cerebro del niño se desarrolla de forma aparentemente normal hasta que aparecen los síntomas de la epilepsia, y se denomina síndrome de West idiopático. Pero todavía hay casos en los que se desconoce el origen de la enfermedad.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento del síndrome es detener y reducir los espasmos que sufren las personas afectadas. Aunque el tratamiento es diferente en cada caso, y cada niño presentan características determinadas (por lo que se debe tener en cuenta la opinión del especialista en cada momento), consiste en combinar diferentes medicamentos antiepilépticos.

El fármaco más utilizado es la vigabatrina. Además, el corticosteroides suele utilizarse como medicamento complementario al anterior para aumentar la eficacia del tratamiento. También se utilizan otros anticonvulsivos como felbamatovalproato de sodiolamotrigina.

Esperanza de vida de los niños con SW

Como se ha comentado anteriormente, cada caso es diferente. Por lo que no se ha determinado una esperanza de vida concreta para los niños que presentan la enfermedad. Sin embargo, los espasmos suelen desaparecer a la edad de 5 años. Las consecuencias físicas e intelectuales de los espasmos no se pueden definir con claridad, pero en muchos casos estos niños presentan dificultad para permanecer sentados, caminar, estar de pie, anomalías en el lenguaje, o incluso la pérdida de capacidades ya adquiridas.

21 comentarios sobre “Síntomas y esperanza de vida de niños con síndrome de West

  1. Hola me llamo Azucel y tengo una bebé diagnosticada con ese tipo de síndrome tengo muchas dudas preguntas sin respuestas he investigado mucho sobre ese tema y mi bebé presenta algunos síntomas no todos de los q hablan como por ejemplo dificultad para sentarse sostener su cabecita y sus piernitas están débiles está recibiendo terapias de rehabilitación me ha dado muchos avances
    Pero estoy con la duda de cuando exactamente se quitan los espasmos epilépticos

    1. Hola Azucel,
      Creo que esa información solo te la podría dar un especialista de la salud. Espero que todo vaya bien.

      Un amistoso saludo.

    2. Hola. Lo más importante es que el neuropediatra te brinde. La combinación perfecta de fármacos para tu hijo. Esos berracos espasmos aparecen de la nada. En el caso de mi beba, el enemigo número uno son las. Fiebres porque automáticamente surgen los espasmos. No se sabe cuando paran los espasmos , lo importante es que no se. Presente en su bb , porque olvida absolutamente todo lo que había aprendido, eso lo viví hace poco menos de. Dos semanas. A mi bb le sirve mucho el caminador, es totalmente independiente, anda a su manera pero anda. Dedicale tiempo y sus medicamentos a Blas horas acordadas.

    3. Hola Azucel. El diagnóstico de síndrome west viene de la confluencia de una serie de síntomas de tu nena. Este síndrome engloba muchos supuestos patológicos, de tal manera que es imposible determinar el avance de la enfermedad. A modo de resumen te diría que si hay un origen determinado para el caso de tu niña, seguro que los médicos se encuentran en posición para decirte algo. No obstante, por mi experiencia, te diría que la incertidumbre al respecto del curso de la enfermad (que no el síndrome) que provoca el diagnóstico es máxima. De tal manera te aconsejo, como padre de una niña con el mismo diagnóstico, pero hace 4 años, que seas fuerte, tengas templanza, y no dejes de amarla con fuerza, y no dejes de cuidarte también a ti misma. Fuerza y amor!

      1. Hola, mi sobrino de 11 meses TIENE síndrome de west, podrias facilitarme informacion desde tu experiencia como podria ayudar? Si podria ayudar comprando un andador,sillita, no se….espero tu respuesta. Gracias!

        1. Mi niña toma cannabis y vigabatrina y han desaparecido los espasmos aun no camina con 2 años y medio pero si se sienta y trata de decir papa y mamá

    1. Tengo un niño de 10 años con síndrome de west esclerosis tuberosa y autismo moderado necesito saber de alguien q este en la misma situación q yo. O que tenga un niño con esta misma condición para comentar el desarrollo de los mismos. Xq todo habla de niños de muy poca edad no hablan del desarrollo intelectual de estos chamos gracias x su atención.

      1. Hola Fanci,
        Mi nombre es Carolina Aguirre, soy psicóloga educativa, actualmente trabajo con niños y niñas que tienen dificultades neurológicas, me llamó la atención tu comentario porque es muy raro tener varios diagnósticos, aunque podría pasar, el síndrome de west podría incluir varios rasgos de autismo pero no necesariamente es autismo. Por otro lado su desarrollo cognitivo será dificil de evaluar, en niños con condiciones específicas siempre es indispensable trabajar desde sus fortalezas, enfocarse en sus habilidades para ir solventando sus posibles limitaciones.
        Si quieres yo podría brindarte una asesoría al respecto. te dejo mi número (593) 984446681

        Saludos,

        CARO.

    2. Hola Luis, soy estudiante de kinesiología y tuve la oportunidad de conocer muy de cerca una niña con Síndrome de West donde hago una de mis practicas clínicas, ella tiene 14 años y camina con asistencia. Lo mas importante es que tu hija reciba un tratamiento integral desde sus primeros meses de vida.
      Primero, asesórate por un especialista medico, un neurólogo de preferencia, que se pueda encargar del correcto tratamiento farmacológico y ademas asegúrate de que tu hija cuente con trabajo motor, para ello requiere de un fisioterapeuta o kinesiólogo dedicado al área de neurorehabilitación, este ultimo es el profesional indicado para que tu hija pueda desarrollar sus aspectos motores, como sentarse sola, ponerse de pie y posteriormente caminar.
      Respondiendo nuevamente a tu pregunta, puede tener posibilidades de caminar, será algo que tal vez tarde mas que en otros niños, pero no es imposible. Sigue adelante con tu hija, llévala a los controles médicos de manera frecuente, sigue las instrucciones que te dan al pie de la letra, busca a los profesionales adecuados, pídele a tu fisioterapeuta o kinesiólogo que te enseñe como ayudarla en tu propia casa, para que también trabajes con ella en tu domicilio, la importancia de que ella camine y logre otras actividades va a depender de la cantidad de estímulos y el tratamiento adecuado que ella pueda recibir en estos primeros años.
      Espero que te vaya muy bien, un saludo afectivo.

  2. tengo una bbe q tiene sindrome de west ella mueve las piernas durooo y digame si hay esperanza de q mi bebe pueda caminar…ella tiene dos años y mediooo.. ella esta en terapias pero quiero saber si caminara..

    1. Hola Luis,

      Lo siento, pero esa información solo te la puede dar un médico. Ninguna persona sin conocimientos en medicina puede saber algo así. Le aconsejo que acuda a varios profesionales para saber sobre la situación de su hija y sobre todas las posibles terapias para alcanzar la mejor calidad de vida posible.

      Un fuerte abrazo

  3. Hola buenas tardes yo tengo una duda mi niño tiene 1 año y 2 meses pero él solo tuvo 2 crisis convulsivas cuando recien nacio pero a los 8 meses le hicieron un electro y lleve los resultados y la neuróloga me comento que él tenia él síndrome west mi niño se sienta aún , no sostiene la cebeza y pues no gatea lo llevó a rehabilitacion pero mi duda es a desde que nacio solo tuvo dos convulsiones y de ahi nunca a tenido ya convulsiones aun asi El puede tener El síndrome west?
    Espero ayudar muchas gracias

  4. Buenas , gracias a todos por su aporte en estos temas tan delicados. Mi caso es el siguiente soy padre de un hermoso bb con trisomía 21 y el cual me fue diagnosticado con el SW o síndrome de west a la edad de nueve meses , lo primero a considerar es que el dejo de sonreír siendo esto la primera alarma , luego comenzaron los espasmos y cada vez se fueron haciendo más frecuentes , duro con un mes con estos síntomas eran poco frecuentes pero aparecían , en los hospitales normales de mi país Cr , no lo descubrieron hasta que fuimos a un hospital especializado en niños y con videos del tipo de contracciones que sufría , lo diagnosticaron y le hicieron su primer encefalograma y hay nos dieron la mala noticia , lo primero que nos comentó el médico especialista es que tenían que suministrarle vigabatrina a ver cómo reaccionaba , y dichos espasmos disminuyeron más no del todo , luego aumentaron la dosis y el resultado fue el mismo , los médicos no dejaron pasar mucho tiempo y lo trataron con hidrocortisona o esteroides y eso sí fue como quitar el mal de raíz , el ya va para dos años y hace muchas cosas gatea , se pone de pie solo , murmura y dice papá , el ha recibido estimulación porque también tenía hipotonía , y el es un niño feliz . Los encefalogramas ya se ven más coordinados y Haci está la situación , con mi bb es una enfermedad difícil pero debemos tener paciencia , porque ellos pueden lograr cualquier cosa solo que de manera más lenta , espero les sirva de algo mi aporte , PURA VIDA

    1. Hola fernando. Tus palabras me an tranquilizado un poco. Yo tengo un hijo de 11 meses con trisomia 21 y le an diagnosticado sw hemos epesado con el tratamiento . Estamos asustados nos aterra esta situacion,

    2. Hola mi hijo de 7 meses le han recetado vigabatrina 310mg y el día 7 le subirán la dosis a 420 si vemos que no se le quita creo que con la hormona que comentaste se le quitarán los dichosos espasmos…mi hijo no sonríe no ríe no hace nada ….y me gustaría saber si ese síndrome se quita y cambiará su vida a mejor por lo menos en el habla y que camine.

  5. Hola como estas leí tu caso yo tengo un bb de 8 meses se llama Francisco es un bebé hermoso que sonríe todo el tiempo le detectaron esto a las 2 semanas de vida convulsiones producto de u acv. Vamos probando 4 fármacos el que mejor dio resultado es el acth que es un tratamiento de un mes ahora esta tomando leveteracetam y ácido valproico para dios nada es imposible mi bebé empezó a sostener la cabeza los espasmos reducieron un 90% y tu caso realmente es alentador muchas gracias. Soy de Salta Argentina

  6. Por lo qe veo hay poca cosa para qe se recupere, mi nieto se lo acavan de dectetar la familia sufriendo, pero deberian de sacar mas medicina la ciencia, ya qe son muy pocos los qe consigen avanzar, pero muchisimas gracias por la informacion de verda DIOS nos de fuerza atods.

  7. Después de leer todo sobre el SW he llegando a la conclusión que es lo que mi hijo tiene la neurología me dijo que tenia una combinación de espasmos y convulsiones el tine un año y medio aun no se sienta apenas empiesa a balbucear esta tomando levetiracetam y clobazam hoy en dia cuando le dan los espasmos ho convulcion el se rie cuando antrws llorava es algo muy desesperante porque no savez que es lo que tiene

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