Síntomas y esperanza de vida de niños con síndrome de West

El síndrome de West o el “síndrome de los espasmos infantiles” es un tipo de epilepsia infantil grave y poco frecuente. Los síntomas de la enfermedad suelen detectarse entre los tres y los seis meses de vida. Aunque se han dado casos en los que el síndrome no ha sido diagnosticado hasta los dos años, debido a la confusión de sus síntomas con cólicos y/o dolores abdominales. Los niños con síndrome de West (SW) presentan un desarrollo psicomotor mucho más lento que el de otros niños, espasmos epilépticos e hipsorritmia.

El síndrome de West aparece con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Las posibilidades de que se de son una por cada 22.000 o 34.000 nacimientos. La enfermedad debe su nombre al médico inglés William James West, que se dio cuenta del cuadro de los síntomas, al presenciarlo en hijo de cuatro años. West escribió un artículo para la revista médica The Lancet describiendo los síntomas en 1841.

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Las contracciones musculares pueden disminuir hasta desaparecer, con ayuda del tratamiento adecuado, pero aunque el paciente no presente síntomas visibles, el cerebro no está realizando su función correctamente. A largo plazo, el SW puede llegar a dañar el cerebro, causando retrasos en el desarrollo intelectual y psicomotor del niño.

Origen del síndrome

La aparición del “síndrome de los espasmos infantiles” se debe, en la mayoría de los casos (entre un 70 y un 80%), a una anomalía cerebral. Se le denomina síndrome de West sintomático cuando los signos del daño cerebral son visibles incluso antes de la aparición de las primeras crisis. El daño cerebral suele ser consecuencia de la falta de oxígeno en el nacimiento, malformaciones o infecciones como la encefalitis o la meningitis. Sin embargo, en el 10% de los casos, el cerebro del niño se desarrolla de forma aparentemente normal hasta que aparecen los síntomas de la epilepsia, y se denomina síndrome de West idiopático. Pero todavía hay casos en los que se desconoce el origen de la enfermedad.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento del síndrome es detener y reducir los espasmos que sufren las personas afectadas. Aunque el tratamiento es diferente en cada caso, y cada niño presentan características determinadas (por lo que se debe tener en cuenta la opinión del especialista en cada momento), consiste en combinar diferentes medicamentos antiepilépticos.

El fármaco más utilizado es la vigabatrina. Además, el corticosteroides suele utilizarse como medicamento complementario al anterior para aumentar la eficacia del tratamiento. También se utilizan otros anticonvulsivos como felbamatovalproato de sodiolamotrigina.

Esperanza de vida de los niños con SW

Como se ha comentado anteriormente, cada caso es diferente. Por lo que no se ha determinado una esperanza de vida concreta para los niños que presentan la enfermedad. Sin embargo, los espasmos suelen desaparecer a la edad de 5 años. Las consecuencias físicas e intelectuales de los espasmos no se pueden definir con claridad, pero en muchos casos estos niños presentan dificultad para permanecer sentados, caminar, estar de pie, anomalías en el lenguaje, o incluso la pérdida de capacidades ya adquiridas.

5 comentarios sobre “Síntomas y esperanza de vida de niños con síndrome de West

  1. Hola me llamo Azucel y tengo una bebé diagnosticada con ese tipo de síndrome tengo muchas dudas preguntas sin respuestas he investigado mucho sobre ese tema y mi bebé presenta algunos síntomas no todos de los q hablan como por ejemplo dificultad para sentarse sostener su cabecita y sus piernitas están débiles está recibiendo terapias de rehabilitación me ha dado muchos avances
    Pero estoy con la duda de cuando exactamente se quitan los espasmos epilépticos

    1. Hola Azucel,
      Creo que esa información solo te la podría dar un especialista de la salud. Espero que todo vaya bien.

      Un amistoso saludo.

  2. tengo una bbe q tiene sindrome de west ella mueve las piernas durooo y digame si hay esperanza de q mi bebe pueda caminar…ella tiene dos años y mediooo.. ella esta en terapias pero quiero saber si caminara..

    1. Hola Luis,

      Lo siento, pero esa información solo te la puede dar un médico. Ninguna persona sin conocimientos en medicina puede saber algo así. Le aconsejo que acuda a varios profesionales para saber sobre la situación de su hija y sobre todas las posibles terapias para alcanzar la mejor calidad de vida posible.

      Un fuerte abrazo

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